Болезнь Педжета, или деформирующая остеодистрофия

Болезнь Педжета также называется деформирующий остоз, деформирующий остит, деформирующаяболезнь педжета остеодистрофия, поскольку суть данной патологии заключается в нарушении нормального процесса роста и созревания костей. При болезни Педжета наблюдается патологическое изменение структуры костной ткани с нарушением формы и функций костей, причем в процесс вовлекаются от одной до нескольких костей.

 Причины болезни Педжета точно не установлены, однако существует ряд версий:

  • Аутоиммунная теория (клетки иммунной системы начинают уничтожать собственные структуры, поскольку нарушается нормальный процесс распознавания);
  • Сосудисто-гормональная теория (полагают, что сосуды начинают патологически разрастаться, синтезируются гормоны, которые по этим сосудам поступают к костям и вызывают их патологическую перестройку);
  • Теория нарушений биохимических процессов (в этой теории ведущая роль отводится наследственно-обусловленным нарушениям нормальных биохимических реакций, вследствие чего невозможно поддержание нормальной структуры костей и происходит их патологическая перестройка);
  • Вирусная теория (основа развития болезни – некий патогенный вирус, поскольку в клетках патологически измененных костей найдены вирусные частицы).

Суть болезни Пеждета заключена в сильных нарушениях обмена веществ в костях, вследствие чего структура кости подвергается «переделке». Обычно перестраивается не вся кость, а только ее часть. В этом случае участок кости сначала подвергается разрушению специальными клетками, затем этот разрушенный участок кости синтезируется заново. Данный процесс разрушения – синтеза заново протекает непрерывно, закончившись на одном участке кости, он начинается на другом. Каждый участок кости, который был заменен, отделяется от соседнего особой линией склеивания, которая хорошо видна на рентгене и создает картину мозаичного строения кости.

У пациентов с болезнью Педжета наблюдается высокая активность щелочной фосфатазы в крови и повышенная концентрация аминокислоты – оксипролина в моче.

Сегодня в течении болезни Педжета выделяют несколько стадий:

  1. Остеолитическая или деструктивная стадия;
  2. Смешанная стадия;
  3. Остеобластическая или склеротическая стадия.

В остеолитическую фазу наблюдаются процессы разрушения структуры кости. В смешанную фазу – на одних участках идет разрушение кости, а на других – синтез тканей заново. Остеобластическая фаза характеризуется преобладание процессов синтеза кости заново на месте разрушенной с формированием мозаичной структуры, видимой на рентгеновском снимке.

Чаще всего болезнь Педжета поражает людей в 40-50 лет, но может развиться и в молодом возрасте. Болезнь Педжета характеризуется следующими клиническими симптомами:

  1. Боли в костях и суставах на начальном этапе;
  2. Утолщение костей;
  3. Искривление костей в виде дуги;
  4. Повышенная температура тела над пораженным участком;
  5. Увеличение количества сосудов в коже над пораженным участком;
  6. Нарушение подвижности.

Изменение подвижности отмечается очень редко. При перестройке костей черепа он увеличивается, а человека беспокоят головные боли, повышение внутричерепного давления, нарушение зрения и слуха за счет сдавления костями структур головного мозга. Часто развиваются переломы патологически измененных костей.

Болезнь Педжета подвергается терапии с помощью лекарственных препаратов. Чаще всего используют препараты тирекальцитонина и дифосфонаты. В случае необходимости прибегают к операциям – исправление переломов, сдавление спинного мозга и т. д. В целом болезнь вполне поддается коррекции и лечению, сохраняя качество жизни пациентов.

Поделитесь с друзьми в соцсетях

объявлений
301
рубрика
770
городов и регионов
организаций и магазинов